每个细胞约含有十亿个蛋白质分子,各个不同的蛋白质都有它负责的重要功能 (我们通常可藉由了解特殊蛋白质在细胞中的生成与分布,来推断它们的生理功能)。细胞必须正确地将所需的蛋白质,由细胞膜运送至细胞内的高基氏体,再由高基氏体转送到各个胞器,以正确执行其功能,维持细胞的正常运作。
而存在我们的身体里大量的蛋白质
(例如:神经传导物质、贺尔蒙、催化酵素等),它们不断地在细胞中被制造出来,在它们被制造出来之后,必须有正确的机转,以运输这些蛋白质至细胞外,或者到达细胞内各种胞器的隔间里。
(例如:分泌性的蛋白质是由内质网制造出来的,被运送至高基氏体,接着再经囊泡系统送到细胞外。)
目前已知共有近百种遗传疾病、自体免疫疾病,及少数癌症的致病机转是由于某些分子在运输过程中遭到阻碍所致。例如,科学家曾发现缺少HIP14(棕榈醯转移酶),蛋白质就无法被运输到正确的细胞内位置,所以认为蛋白质运输的变化能够导致严重的神经元功能障碍,并可能是阿兹海默症和Huntington症的潜在病因。
细胞内的物质运输是影响细胞功能与生物整体健康的重要因素,我们希望了解其中的运送过程以及阻碍其正常运作的一些因子,以作为蛋白质运输异常相关疾病的研究基础。
|